Sindromul pseudobulbar este un complex de simptome neurologice cauzat de diverse motive. Nu este răspândită, dar poate fi diagnosticată atât la copii, cât și la adulți. Manifestările sale clinice sunt similare cu sindromul bulbar, dar diferă de acesta prin nivelul de deteriorare a structurilor nervoase și prognostic.
Ce este sindromul pseudobulbar sau sindromul Joker
Sindromul pseudobulbar este un complex de tulburări neurologice care include tulburări de înghițire, mestecare, expresii faciale și vorbire. Apare atunci când căile de conducere dintre cortex și nucleii motori ai medularei sunt deteriorate.
Unul dintre simptomele bolii este râsul, ca un personaj celebru de benzi desenate, așa că sindromul de paralizie pseudobulbară este numit și sindromul Joker.
Cum este codificat în ICD
În revizuirea ICD 10, sindromul pseudobulbar, împreună cu alte boli, are codul G12.2 „Boala neuronului motor”.
În ICD-11, este clasificat în secțiunea 8B60 „Boala neuronului motor”.
Diagnosticul sindromului pseudobulbar
Râsul violent ca simptom principal și alte manifestări
Spre deosebire de râsul obișnuit, râsul în sindromul Joker nu este cauzat de circumstanțe externe și nu este însoțit de emoții pozitive.Apare brusc, fără motive aparente, nu este controlată de pacient. De fapt, este o convulsie - o contracție violentă a mușchilor faciali, pe care alți oameni o confundă cu o reacție emoțională.
Subiectiv, acest simptom neplăcut aduce multă suferință pacienților:
- Atacul se dezvoltă brusc, persoana adesea nu are timp să introducă aer în plămâni și începe să se sufoce, râsul se transformă în tuse.
- Prezența unor astfel de manifestări face imposibilă lucrul într-o serie de specialități.
- Râsul violent are un efect negativ asupra socializării,deoarece alții pot considera pacientul periculos sau inadecvat.
Alte manifestari:
- Odată cu râsul violent, se dezvoltă adesea plânsul violent. Poate prosti.
- Unii pacienți au dificultăți în a deschide gura larg sau în închiderea ochilor.
- Vocea devine surdă, slabă, răgușită, uneori dispare, șoptind vorbirea. Poate pronunția unor sunete.
- Din cauza slăbiciunii mușchilor de deglutiție, alimentele solide se blochează în gură, iar lichidul curge prin nas.
- Apar reflexe de automatism oral, care se observă în mod normal doar la nou-născuți.
Zâmbetul lui Joker, grimasă
Motive
Sindromul pseudobulbar se dezvoltă cu o leziune combinată a căilor principale ale creierului. Cauza directă o constituie multiple focare bilaterale de ischemie sau mici hemoragii.
În zonele afectate, țesutul nervos se regenerează și nu mai transmite semnale. Din cauza conducerii nervoase afectate, nucleii motori situati in medula oblongata nu sunt reglati de structurile nervoase superioare, ci actioneaza autonom, trimitand comenzi intempestive si inadecvate muschilor faciali, muschilor laringelui si faringelui. Ca urmare, apar mișcări violente și tulburări funcționale.
La adulti
Experții în domeniul neurologiei consideră că la adulți această afecțiune este cel mai adesea cauzată de ateroscleroză și hipertensiune arterială. Alte posibile motive:
- leziuni craniene ale creierului;
- glioame difuze și multiple;
- neuroinfectii specifice si nespecifice;
- patologii degenerative (boala Parkinson, boala Pick, scleroza laterală amiotrofică);
- boli demielinizante (scleroza multipla);
- tulburări metabolice;
- vasculită în unele boli reumatologice (de exemplu, LES);
- a experimentat anterior comă sau deces clinic.
Paralizia pseudobulbară și manifestarea ei
La copii
La copii, patologia este de obicei provocată de paralizia cerebrală, combinată cu pareză, spasticitate și tulburări diskinetice.Uneori motivul este:
- sindromul epileptiform (convulsii sau modificări asimptomatice ale activității electrice a creierului cauzate de alte afecțiuni, inclusiv infecții și leziuni la naștere);
- sindromul apeductului bilateral (afectarea congenitală a apeductelor).
În unele cazuri, la copii, boala se formează pe fondul leziunilor și tumorilor.
Diferența față de sindromul bulbar
Principala diferență față de sindromul bulbar este nivelul de deteriorare. Cu sindromul pseudobulbar, căile care transmit semnale de la cortex la nucleii medularii sunt afectate. Cu sindromul bulbar, nucleii înșiși sunt deteriorați. În consecință, în primul caz, structurile creierului care sunt responsabile de funcțiile vitale continuă să funcționeze, în al doilea caz, nu mai funcționează.
Ambele patologii prezintă simptome similare, dar sindromul pseudobulbar nu pune viața în pericol. Bulbar poate fi fatal.
Ce tratament oferă neurologia?
Tratamentul bolii de bază este o componentă obligatorie a tratamentului. În caz de hipertensiune arterială, se prescriu medicamente antihipertensive, în caz de ateroscleroză, înseamnă scăderea nivelului de colesterol și prevenirea formării cheagurilor de sânge. Terapia antimicrobiană este indicată pentru neuroinfecții. Pentru tumori se efectuează operații, se utilizează radioterapie.
În toate variantele sindromului pseudobulbar, sunt utile medicamentele pentru activarea neurometabolismului (nootropice) și îmbunătățirea microcirculației în creier.
Tratamentul la copii include cursuricu un logoped pentru a corecta tulburările de fonație, lucrați cu un logoped. De asemenea, se efectuează kinetoterapie, kinetoterapie și exerciții de respirație. Neurologia consideră că utilizarea celulelor stem este o metodă promițătoare de terapie.
Video util
Concluzie
- Sindromul pseudobulbar este o afecțiune care afectează semnificativ calitatea vieții. Deoarece tulburarea este cauzată de moartea fibrelor nervoase, recuperarea completă nu este întotdeauna posibilă.
- Cea mai bună opțiune este prevenirea și tratamentul în timp util al bolilor care pot duce la dezvoltarea acestei afecțiuni, în primul rând ateroscleroza și hipertensiunea arterială. Prevenirea tulburărilor intrauterine și a leziunilor la naștere joacă un rol important la copii.